Невринома – это доброкачественная патология, формирующая новообразование, прорастающее в миелиновый слой нейронного аксона. Опухоль состоит из шванновских клеток. Заболевание называют шваннома или неврилеммома.
Поражённый нерв раздражается, нарушаются функции. Происходит сдавливание соседних тканей. Симптомы невриномы засвистят от месторасположения очага. Обычно происходит поражение слухового нерва, 8 пары черепно-мозговых нервов и корешков спинномозгового отдела позвоночника. Иногда встречаются опухоли лицевого нерва. Может поражаться тройничный, блуждающий и языкоглоточный нерв. В доброкачественный процесс вовлекаются периферический нервный ствол конечностей, глотка, органы ЖКТ. При патологии может повреждаться оболочка любого нерва. Болезнь поражает все возрастные категории. Преимущественно диагностируется у женщин.
По МКБ-10 невринома обозначена кодом D36.1. Среди новообразований внутри черепа шваннома встречается в 14% случаев.
Этиология и виды заболевания
Для невриномы характерен медленный рост и отсутствие раковых клеток. В некоторых случаях встречалась злокачественная шваннома. Патология имеет общее название для следующих видов:
- Невринома Мортона – новообразование подошвенного нерва стопы. Формируется между пальцами. Обычно поражена одна конечность, иногда 2.
- Новообразование, поражающее позвоночник, развивается в грудном или шейном отделе. Обычно формируется в области спинномозгового корешка. Невринома занимает первое место среди спинномозговых патологий. Когда опухоль прорастает в межпозвонковые щели, развивается шваннома шеи. При патологии деформируются кости.
- Опухоль головного мозга имеет оболочку, ограничена от соседних тканей. Медленно развивается.
- Акустическая шваннома обычно влияет на одну сторону головы. Медленно растёт. Симптомы одинаковы для левого и правого уха.
Невриномы встречаются в тройничном нерве, преддверно-улитковом, глазном, периферическом. Также диагностируются новообразования голени и средостения.
Точные причины возникновения патологии устанавливаются, как и большинства доброкачественных опухолей. Новообразование образовывает шванновский синцитий, из которого беспорядочно разрастаются клетки. Это происходит из-за хромосомных аномалий. В процессе участвует 22 хромосома.
Истинные факторы, влияющие на генетические мутации, также не выявлены. Учёные связывают некоторые причины, возможно являющиеся предпосылками к невриноме:
- Склонность к заболеванию имеют люди, чьи близкие родственники сталкивались с данной проблемой.
- Профессиональные издержки, которые вынуждают человека длительно контактировать с радиоактивными и канцерогенными компонентами.
- Облучение высокими дозами радиации в детстве.
- Шванному могут образовывать опухоли прилежащих тканей.
- Неврофиброматоз в анамнезе пациента или его кровных родственников.
Наследственное происхождение новообразования принято считать самым распространённым.
Клиническая картина
Наличие новообразования характеризуется привычными признаками для всех доброкачественных опухолей. К примеру, от невриномы периферических нервов нарушается чувствительность конечностей.
На степень выраженности симптомов влияет размер узлов. Но даже незначительные опухоли провоцируют неприятные ощущения. Заболевание имеет различные названия, но все они описывают одну проблему:
- При развитии неврилеммом позвоночника возникает боль, поперечные и вегетативные нарушения. Если поражены передние нервные окончания, отмечается полный или частичный паралич мышц в области новообразования. Если опухоль возникает в заднем корешке, наблюдаются покалывания и онемения мышечной ткани. Вначале болезнь проявляется периодически. Со временем симптомы становятся стабильными. Болевой синдром усиливается, когда больной принимает горизонтальное положение. При повреждении верхних отделов позвоночника человек отмечает боли в области грудной клетки, лопаток и на шее. Если опухоль возникла внизу спинного отдела, к примеру, на уровне L2 и L3 позвонков, возникает боль в пояснице, иррадиирующая в конечности. Происходит сдавливание седалищного нерва, больной отмечает острую боль при движении ноги. При парезе стопы из-за повреждения корешкового канала в позвоночнике больной не может встать на носочки, отмечается синдром «свисающей стопы».
- При шванноглиоме Мортона узел располагается на стопе, в частности между пальцами. На этапе формирования периневральный узел провоцирует неприятными ощущениями после снятия обуви. Боль усиливается во время пеших прогулок, при беге, хождении на каблуках. Если ногу сдавить, боль усилится. Некоторые больные ощущают инородный предмет в повреждённой области. Вначале болевой синдром возникает под действием внешних факторов. Затем она становится постоянной пульсирующей.
- Для опухоли мосто-мозжечкового угла или шванномы вестибулярного нерва характерно медленное бессимптомное развитие. Диагностируется у людей старше 40 лет. Обычно поражена одна сторона. Возможно симметричное расположение новообразований. Больного беспокоит постоянный шум, слух снижается частично или полностью. Возникают частые головокружения, нарушается равновесие и координация. Шванномы крупных или огромных размеров в интраканаликулярном отделе оказывают давление на ствол мозга вместе с центрами, отвечающими за дыхание и движение в сосудах, что опасно для жизни пациента. Развиваются сердечно-сосудистая и дыхательные недостаточности.
- Фибробластома гассерова узла проявляется болью в части лица, онемением. Больному трудно жевать. Болят зубы. Развиваются нарушения зрения из-за ущемления зрительного нерва. Ухудшается слух. Путаются вкусы и запахи. Выпячиваются глаза. Возможно возникновение водянки мозга.
- Для невриномы конского хвоста характерно поражение нервного узла в области крестца и копчика. Возникают боли в поясничном и крестцовом отделе позвоночника, симптоматика схожа с радикулитом. Боль может опоясывать или простреливать, распространяться в ягодицы и ноги. Симптом усиливается при принятии лежачего положения. Пациент отмечает одностороннюю боль, которая со временем распространяется на другую сторону.
- При поражении бедренного нерва ощущается острая боль во время ходьбы или при поднятии ноги.
- Шванноглиома средостения в основном оказывается доброкачественной. У больного возникает болевой синдром в грудине, затрудняется дыхательный процесс, во время сна усиливается потоотделение и может останавливаться дыхание.
- В периферических отделах невриномы развиваются медленно и поверхностно. Опухоль представлена небольшим одиночным округлым узлом, растущим по направлению нервного волокна. Возникают болевые ощущения, сопровождающиеся парезом мышц.
- Внеорганные шванномы забрюшинной области затрагивают функции параректальной области, наблюдаются нарушения в малом тазу. Для женщин характерны покалывания и онемение во влагалище. Возникает острая боль в заднем проходе.
- При шванноме лёгкого возникают редкие приступы кашля или одышки, повышения температуры и боли в загрудинном пространстве. При лёгочных патологиях невринома встречается в 2% случаев. Опухоль представлена единичным узлом вне бронхов. В редких случаях встречается эндобронхиальное расположение.
- Леммобластома плевральной полости проявляется смещением органов брюшной полости, для которого характерно возникновение межреберных болей. Больной отмечает боль в груди, кашель и одышку. Возможно развитие гипертрофической остеоартропатии в виде увеличения первых фаланг пальцев рук.
- Невринома шеи проявляется пульсирующей болью. Если опухоль затрагивает ткань плечевого сплетения, неприятные ощущения возникают в области ключицы и плеча.
- При появлении невриномы на ладони возникает стреляющая боль при хватательных движениях и сжатии руки в кулак. Больной отмечает подкожную капсулу.
При беременности шванномы быстро растут. Поэтому на этапе планирования зачатия врачи удаляют невриному. После удаления женщине рекомендовано беременеть не раньше чем через год.
Под мозжечком может располагаться менингиома. Долгое время новообразование развивается без боли, по мере роста очага возникают схожие с невриномой признаки патологии:
- Ухудшение зрения;
- Распирающие боли в голове;
- Парезы конечностей.
Менингиома отличается тем, что опухоль растёт из паутинной оболочки мозга. Встречаются доброкачественные и злокачественные формы.
Читайте также: Печеночные пятна на руках
Методы диагностики
Важно отличить невриному от злокачественного новообразования. Для установления правильного диагноза врачи проводят ряд исследований:
- Для выявления диплопии, парезов, нарушений глотательной функции, координации и чувствительных расстройств рекомендовано проведение комплексного неврологического обследования.
- Магнитно-резонансная и компьютерная томографии обнаруживают узлы и малейшие изменения во всех органах и тканях. С помощью введенного контраста картина болезни расширяется. МРТ отличается от КТ тем, что не облучает пациента во время диагностики. Однако для каждого случая врач подбирает индивидуальный метод исследования опухоли.
- Ультразвуковая диагностика является безопасным, безболезненным и доступным методом исследования невриномы. На УЗИ обнаруживают изменения в мягких тканях.
- При патологических процессах в лёгких и тканях грудного отдела рекомендовано проведение рентгенографии.
- Если опухоль повреждает работу слухового нерва, необходима аудиометрия. Метод выявляет слуховые нарушения.
- Для дифференцировки новообразования проводят биопсию опухоли с последующим гистологическим исследованием.
- Вспомогательный этап в диагностике занимают лабораторные исследования мочи и крови. Они не выявляют опухоль, но определяют состояние пациента.
Лечебная тактика
Лечение подбирается врачом исходя из размера капсулы, локализации и сопутствующих нарушений. Обычно операция по удалению новообразования проводится, если:
- Рост узла активно прогрессирует;
- Доброкачественный очаг увеличился после использования гамма-ножа;
- Симптомы болезни мешают жизнедеятельности больного.
Акустическую шванному на начальной стадии оперируют микрохирургическим подходом, что позволяет сохранить функции нерва. При запущенной патологии возможна полная потеря слуха.
Удаление невриномы происходит путём иссечения узла, иногда вместе с нервным корешком. Оперативное вмешательство на позвоночнике облегчает наличие капсулы у новообразования. Чтобы устранить сдавливание спинного мозга, проводится ламинэктомия. Для подхода характерны рецидивы, однако с его помощью предупреждаются осложнения неврологического характера.
Для лечения внутричерепных опухолей используют кибер-нож. Пациент находится в сознании во время процедуры. Не повреждаются кожа и кость. Велик риск повторного заболевания.
Лечение периферических лицевых нервов проводят магнитно-импульсной и электрической стимуляцией. Для обработки кожи в стимулируемом месте используется спирт и абразивная паста, затем подсоединяют электрод. Эффект не распространяется на глубокие нервы.
Опухоль не может исчезнуть или уменьшиться сама. При обнаружении рекомендуется не откладывать лечение.
Послеоперационный период и прогнозы
После невриномы крупного размера и удаления нервных корешков возможна потеря двигательных функций, мимики и слуха. Для восстановления частичной чувствительности и нормализации мышечного тонуса в послеоперационный период необходим массаж. При значительных нарушениях больному дают группу инвалидности.
Риск возникновения невриномы после удаления сводится к нулю. Прогноз жизни благоприятный.
Опухоли нервной системы довольно частая патология в последнее время. Никто так и не может точно сказать, с чем это связано: с вредными выбросами в атмосферу, генетически модифицированными продуктами питания или наследственной предрасположенностью.
Нервная система подразделяется на центральную, которая включает головной и спинной мозг, и периферическую – спинномозговые, черепные нервы, сплетения. Новообразования могут поражать любую из этих структур. Одной из самых частых доброкачественных опухолей является невринома.
Что представляет собой невринома?
Невринома (шваннома, неврилеммома, нейринома, леммобластома) – доброкачественное новообразование, развивающееся из миелиновой периневральной оболочки, а именно — из клеток Шванна (шванновских клеток). Название этой патологии предложил J. Verocay.
Опухоли данного вида являются доброкачественными, медленнорастущими и обычно редко малигнизируются. Невриномы возникают чаще у женщин (в 1,5 — 2 раза), наблюдаются в любом возрасте.
Шванномы составляют около 20 — 21% внечерепных новообразований, то есть развивающихся на спинномозговых корешках и периферических нервах и сплетениях. Внутричерепная локализация опухоли наблюдается в 8 — 9% случаев. Самой частой локализацией невриномы является преддверно-улитковый (вестибуло-кохлеарный, VIII пара) нерв.
Патоморфологическая характеристика новообразования
Неврилеммома представляет собой округлое образование (узел) с неровной, бугристой поверхностью, которое имеет достаточно плотную капсулу из соединительной ткани. Эта опухоль доброкачественная, поэтому растёт достаточно медленно (до 2 — 3 мм в год). Хотя встречаются и быстрорастущие формы, при которых стремительно развиваются симптомы сдавливания окружающих структур. Такие злокачественные невриномы могут достигать гигантских размеров и весить несколько килограмм.
Внутри шванномы часто располагаются кисты, участки фиброза или кавернозные (сосудистые) клубочки. Исходя из этого, различают несколько типов опухолей:
- ангиоматозный – при этом внутри новообразования разрастаются сосуды с тонкой стенкой;
- эпителиоидный – в такой невриноме веретенообразные клетки плотно прижаты друг к другу, и содержится мало соединительной ткани;
- ксантоматозный – характеризующийся большим скоплением ксантомных клеток (содержащих скопления холестерина).
Невриномы обычно не прорастают в окружающие структуры благодаря своей капсуле, но их рост сопровождается давлением на близлежащие ткани. Если происходит малигнизация опухоли (озлокачествление), то она преобразуется в подобие неврогенной саркомы.
Причины развития невриномы
Почему развиваются те или иные опухоли в организме человека, доподлинно неизвестно. Поэтому точных причин возникновения неврином пока не установлено. Обычно это новообразование сопровождается мутацией генов в 22-й хромосоме, которые кодируют белок, ограничивающий рост шванновских клеток. «Неправильный» белок способствует разрастанию миелиновой оболочки нерва.
Такое изменение в генотипе может быть спорадическим или наследственным. При нейрофиброматозе II типа, который имеет аутосомно-доминантный механизм передачи (то есть риск заболевания у ребёнка в семье, где один из родителей болен, 50%), наблюдается двусторонняя невринома слухового нерва.
При спорадических формах триггер-факторами считают:
- длительное воздействие на организм канцерогенов и солей тяжёлых металлов;
- наличие в организме других новообразований;
- отягощённый семейный анамнез (в роду были случаи онкологических заболеваний);
- влияние на организм ионизирующего излучения, особенно во внутриутробном и раннем постнатальном периоде.
Основная локализация опухоли и её симптомы
Симптомокомплекс, возникающий при невриноме, всецело зависит от её локализации и размера, а точнее того факта: сдавливает она окружающие структуры или нет. Шванномы развиваются на любых периферических нервах, кроме зрительного и обонятельного.
При росте опухоли на черепно-мозговых нервах формируются симптомы поражения самого нерва и внутричерепной гипертензии, при расположении новообразования на спинномозговых корешках возникают проводниковые расстройства, если же невринома выросла на периферическом нерве, то возникают двигательные или чувствительные расстройства в иннервируемом сегменте.
Невринома позвоночника
Невринома позвоночника излюбленным местом локализации выбирает грудной и шейный отдел. Её классифицируют как внемозговую (экстрамедуллярную) опухоль, которая развиваясь на спинномозговых корешках, сдавливает мозг снаружи.
При этом возникает триада синдромов:
- корешковый – чаще всего проявляется болью по ходу спинномозгового нерва. Реже корешковый синдром сопровождается либо вялым параличом (при поражении переднего корешка спинного мозга), либо выпадением или нарушением чувствительности в иннервируемом участке (при повреждении заднего корешка);
- вегетативные нарушения – в зависимости от того какой нерв вегетативной нервной системы поражён, могут развиться нарушения функции тазовых органов (недержание или задержка мочи и стула), расстройства работы органов желудочно-кишечного тракта (затруднение при глотании, боли в животе) либо же нарушения работы сердца (брадикардия, изменение ритма сокращений, стенокардитические боли и т.д.);
- поражение поперечника спинного мозга или синдром Броун-Секара возникает вследствие сдавления невриномой спинного мозга и выражается в спастическом параличе ниже уровня расположения опухоли, вялом параличе на уровне невриномы, выпадении глубоких видов чувствительности (суставно-мышечное чувство и др.) на стороне поражения, а также утратой болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне.
Невринома головного мозга, а точнее черепно-мозговых нервов
Невриномой головного мозга называют опухоль, которая развивается на нервах в пределах черепа. Обычно клиника таких новообразований складывается не только из внутричерепной гипертензии и собственно поражения нерва, но и включает симптомы сдавления окружающего вещества мозга. Наиболее часто шваннома развивается на слуховом и тройничном нервах. Поражение может быть односторонним (90% случаев) или двусторонним (10% случаев).
Читайте также: Болит то левый то правый яичник
Невринома тройничного нерва
Возникает в 30 — 35% случаев внутричерепных шванном. Это вторая по частоте невринома головного мозга. На симптомы заболевания влияют размеры опухоли.
Вначале развиваются расстройства чувствительности на соответствующей половине головы, затем происходит поражение жевательных мышц, проявляющееся их слабостью. При дальнейшем росте невриномы возникают симптомы внутричерепной гипертензии (распирающая головная боль, тошнота, рвота и т.д.) и сдавления окружающих областей мозга: в данном случае коры височной доли. При этом могут возникать галлюцинации — вкусовые и обонятельные.
Невринома слухового (вестибуло-кохлеарного) нерва
Источник:
